CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X, RELACIONADA CON LA EDAD, PRESENTACIÓN CLÍNICA Y GRAVEDAD DE LA ENFERMEDAD. REVISIÓN SISTEMÁTICA EN PAISES IBEROAMERICANOS, 2018-2024

Abstract

Introducción: La Agammaglobulinemia ligada al X es una enfermedad del grupo de las inmunodeficiencias primarias, se caracteriza principalmente por una disminución o nula producción en los linfocitos B, esto debido a una mutación en el gen tirosin-cinasa de Bruton. Se da principalmente en varones y la sintomatología puede variar, sin embargo, la principal característica clínica es la susceptibilidad y recurrencia de presentar infecciones, principalmente de las vías respiratorias. La calidad de vida en estos pacientes varía dependiendo de la clínica, el momento del diagnóstico y el tratamiento recibido, si estos no se brindan tempranamente puede tener repercusiones en la calidad de vida de los pacientes. Objetivo general: Determinar la calidad de vida de los pacientes con Agammaglobulinemia ligada al X y relacionar según la edad, presentación clínica y la gravedad de la enfermedad. Revisión sistemática en países iberoamericanos durante los años 2018-2024.